Amylose amyloïde à chaînes légères (AL)
Qu’est-ce que l’amylose AL?
Dans l’amylose amyloïde à chaînes légères (AL), ou l’amylose AL, des dépôts de fibres de protéines amyloïdes s’accumulent dans les tissus et les organes du corps (notamment dans le cœur, les reins, le foie, les tissus mous, le système nerveux et le système digestif). Chaque patient présente un schéma unique de dépôt de fibres de protéines amyloïdes. Ces fibres endommagent progressivement les tissus et les organes, pouvant entraîner des complications cardiaques et rénales ainsi que de nombreux différents symptômes tels que :
- Essoufflements, vertiges, fatigue
- Rétention d’eau (œdème) entraînant un gonflement des jambes et des pieds
- Ecchymoses (notamment autour des yeux)
- Éruptions cutanées, altération des ongles
- Langue gonflée (macroglossie)
- Gonflement des deux articulations de l’épaule
- Neuropathie périphérique : douleurs, engourdissements et picotements aux extrémités (par ex. syndrome du canal carpien)
- Problèmes digestifs : diarrhée, nausées, perte de poids
Y a-t-il un lien entre l’amylose AL et le myélome?
On peut être atteint d’amylose AL seulement, ou d’amylose AL et d’un myélome. Bien que certaines personnes atteintes d’un myélome puissent également avoir ou développer une amylose AL, il est rare que les personnes atteintes d’une amylose AL développent un myélome.
L’amylose AL et le myélome résultent tous deux d’anomalies des plasmocytes, un type de globules blancs produit dans la moelle osseuse. Les plasmocytes sains produisent une variété d’anticorps (des protéines appelées immunoglobulines) qui circulent dans le sang et qui sont essentiels au fonctionnement du système immunitaire. Dans l’amylose AL, des plasmocytes anormaux produisent en excès des fragments instables d’une chaîne légère d’immunoglobuline qui circulent dans le sang et se lient entre eux pour former des fibres de protéines amyloïdes. Tandis que dans le cas du myélome, les plasmocytes anormaux produisent des clones anormaux non fonctionnels d’anticorps monoclonaux, aussi appelés protéine M, protéine monoclonale, para protéine, pic monoclonal, pic-M ou protéine d’un myélome.
Quels sont les traitements de l’amylose AL?
Les traitements de l’amylose AL sont similaires à ceux d’un myélome multiple. Les patients atteints d’une amylose AL nouvellement diagnostiquée peuvent suivre les traitements suivants :
- Un traitement par association de médicaments appelée CyBorD (cyclophosphamide, bortézomib [Velcade], dexaméthasone);
- Daratumumab (Darzalex) en association avec CyBorD (disponibilité variable selon votre province/territoire);
- Un traitement à forte dose et une autogreffe de cellules souches.
En cas de rechute, le traitement doit être personnalisé en fonction des traitements déjà suivis et des effets secondaires potentiels. Le patient en rechute pourrait être traité en utilisant la même association ou une nouvelle association de médicaments. Par ailleurs, on peut administrer au patient un traitement de soutien en plus du traitement de l’amylose AL afin de contrôler ou d’atténuer les symptômes et les complications associés à la maladie, ainsi que les effets secondaires associés au traitement en soi.
Les traitements contribuent à tuer les plasmocytes anormaux pour empêcher la formation de nouveaux dépôts; maîtriser efficacement la maladie, réduire les symptômes et améliorer la qualité de vie du patient; et amener des périodes de rémission pendant lesquelles la maladie n’est pas active. Nous n’avons malheureusement pas encore trouvé de remède pour guérir cette maladie.
*Cette section traite seulement de l’amylose amyloïde à chaînes légères (AL). Cliquez ici pour obtenir plus d’information sur d’autres types d’amylose (en anglais).